mona2007
11-10-2007, 01:22 AM
تعريف هشاشة العظام.
المورثات.
أنواع هشاشة العظام.
التشخيص.
المشاكل المصاحبة لهشاشة العظام.
العمليات.
علاج الألم.
التأهيل والعلاج الطبيعي.
هشاشة العظام الجينية
هو عبارة عن مرض جيني للكولاجين حيث يتم تكوين الكولاجين بصورة غير صحيحة ينتج عنه عظام هشة وسهلة الكسر.
الكولاجين عبارة عن ألياف بروتينية وهو البنية الأساسية للجلد، العظام، الغضاريف، والأربطة.
معظم حالات الهشاشة يحدث بها تغير في الجين المسيطر حيث أن الجين الغير طبيعي يسيطر على الجين الطبيعي مما يؤدي إلى:
أولا : الجين المتغير يوجه الخلية على عمل نوعية جديدة من بروتين الكولاجين دون تغيير العدد الطبيعي للكولاجين، وهذا الخلل يسبب الحالة الشديدة من الهشاشة والتي تصنف
ثانيا : الجين المتغير يفشل في توجيه الخلايا لعمل نوعية أخرى من الكولاجين، ولكن ينجح في تقليل عدد الكولاجين الطبيعي مما يؤدي إلى الإصابة بالنوع الأول من الهشاشة وهو الأقل خطورة
المورثات
هناك ثلاث طرق ليصاب الطفل بهشاشة العظام:
الوراثة المباشرة من الأهل: الشخص المصاب بهشاشة العظام جينان واحد طبيعي والآخر غير طبيعي وتكون هناك نسبة 50% أن يصاب الطفل OI.
تغير رئيسي جديد: يحدث هذا النوع عندما يحدث تغير رئيسي مفاجئ وتلقائي في الجين في الحيوان المنوي أو البويضة قبل الحمل بالطفل، وهنا يصاب الطفل بOI دون إصابة أحد الأبوين بالمرض.
الموسيا (Mosaicism) : التغير هنا يحدث في الخلايا التي تصنع الحيوانات المنوية أو البويضات مما ينتج عن إصابة أكثر من طفل واحد بالرغم من أن الوالدين غير مصابين بالمرض.
أنواع هشاشة العظام
النوع الأول: وهو الأكثر انتشاراً.
سهولة انكسار العظام.
طول القامة طبيعية أو أقصر بقليل.
ازرقاق في صلبة أو بياض العين.
مشاكل في الأسنان.
فقدان السمع في بداية العشرينات أو الثلاثينات.
الكسور تحدث قبل سن البلوغ .
شكل الوجه مثلث.
حدوث مشاكل في العمود الفقري.
النوع الثاني
تأثر المولود بشدة وغالباً ما يكون مميت.
عادةً ينتج عن تغير جديد في الجينات.
القامة قصيرة جداً والصدر صغير مع عدم اكتمال نمو الرئتين.
النوع الثالث
القامة صغيرة جداً.
كثرة الكسور عند الولادة.
الأشعة تكشف عن الكثير من الكسور الملتئمة حدثت في الرحم.
فقدان حاد في السمع في المرحلة المبكرة من العمر.
رخاوة في المفاصل، ضعف في عضلات اليدين والساقين.
شكل برميلي للقفص الصدري.
النوع الرابع
سهولة تكسر العظام غالباً قبل سن البلوغ.
صلبة العين تكون طبيعية أو قريبة من الطبيعي.
مشاكل في الأسنان أكثر من النوع الأول.
رخاوة في المفاصل.
مشاكل في العمود الفقري.
التشخيص
التشخيص يعتمد على الأعراض السريرية والأشعة.
الحمض النووي ممكن أن يؤكد تشخيص OI.
وجود كسور عند المولود دون وجود إصابة.
وجود عظام صغيرة، غير منتظمة ومعزولة بين عظام الجمجمة.
ازرقاق صلبة العين.
الموجات فوق الصوتية
تشخيص الأجنة قبل الولادة وهو الأقل خطورة.
سهولة قياس الاعوجاج في عظام الأذرع والأرجل، الكسور والتشوهات في العظام.
أخذ عينة من نسيج المشيمة
فحص بروتين الكولاجين في الأنسجة الجينية ممكن أن تكشف المعلومات عن كمية أو نوعية خلل الكولاجين المسبب لهشاشة العظام.
Amniocentesis فحص السائل الأمنيوني
هو إجراء حيث يتم غرس إبرة رفيعة جداً في الرحم في السائل الأمنيوني ثم يتم سحب عينة من السائل.
يتم فحص DNA من خلايا الجنين الموجودة في السائل الأمنيوني وكشف أي تغير قد يسبب OI .
أشعة مقطعية للعظام
يتم تخدير الرضيع خلال عملية التصوير وتستغرق 15 دقيقة.
يتم رصد مستوى كثافة العظام.
بعض الأحيان تعطي نتائج طبيعية للعظام التي لم يسبق تعرضها للكسر.
الكسور
العلامات والأعراض:
عند حدوث الكسر يتعرف الشخص على قليل من هذه الأعراض أو كثير أو لاشيء:
يسمع أو يشعر بالكسر.
الإحساس بألم شديد.
الإحساس بألم عند تحريك الجزء المكسور.
تورم وازرقاق المنطقة المصابة.
الجزء المكسور يظهر بشكل مختلف أو تكون حركته مختلفة عن قبل.
صعوبة تحريك الجزء المكسور.
الغثيان.
كسور العمود الفقري يؤدي إلى فقدان التحكم بالمثانة أو التنميل بالأطراف بسبب الضغط الحاصل على الأعصاب.
تحسن منطقة الكسر بعد ربطها بضماد.
عند الأطفال، البكاء المفاجئ مع الصراخ العالي عند حدوث كسر.
نقاط مهمة
الفحص المنتظم والمستمر للون الجلد، الحرارة، الدورة الدموية للجزء المكسور وإعلام الدكتور عن أي تغير.
رفع الجزء المصاب فوق مستوى القلب ووضع كمادة باردة لتقليل الورم.
عند السفر مع الطفل يجب أخذ تقرير من الطبيب بأن الطفل مصاب بهشاشة العظام لتجنب أي مشاكل أو كسور تحدث للطفل.
تذكر أن التعامل مع الكسور يصبح أكثر سهولة من قبل المربية والشخص المصاب بالهشاشة لأن لديهما خبرة
. ________________________________________
التجبير
التجبير الصحيح يساعد كثيراً في عملية التئام الكسور وتخفيف الألم والسماح بقليل من الحركة بحرية خلال عملية الشفاء.
الاحتياطات اللازمة للجبس الخفيف والعناية به
اتباع ارشادات الطبيب بحذر مع الأنشطة الرياضية.
تحريك أصابع اليدين والأقدام لتقليل الورم مما يمنع تيبس المفاصل ويحافظ على الدورة الدموية.
حفظ الجبيرة من البلل لأنه من الممكن أن يسبب تهيج الجلد.
المحافظة على نظافة الجبيرة من الرمل، الأوساخ، البودر والكريم.
مسح الجلد بالكحول ليجعله جاف وسميك، ووضع الكحول على جميع أطراف الجبيرة أربع مرات في اليوم لمدة اسبوع، ثم كلما تتطلب الحاجة على المناطق المتهيجة.
لبس جبيرة الحذاء للمشي كل الوقت ماعدا وقت النوم.
تجنب الضغط أو طرق الجبيرة على سطح قاسي.
عدم استخدام أدوات غريبة لحك الجلد تحت الجبيرة مما يسبب تقرح للجلد ومن ثم التهاب الجلد.
عدم وضع قطن أو كلينكس تحت الجبيرة لأنها تسبب الضغط مما يؤثر في الدورة الدموية ويسبب مشاكل خطيرة.
رفع الطرف المصاب خلال الأيام الأولى من الإصابة، الرفع يقلل الورم وعدم الارتياح. أيضاً وضع كمادة باردة ممكن أن يساعد.
لا تزيل الجبيرة بنفسك، الطبيب لديه أدوات خاصة بذلك.
تفحص الجبيرة كل يوم اتصل بطبيبك إذا ما واجهتك مشكلة.
حمل الطفل مع الجبيرة في نفس الوقت لعدم إضافة وزن على الطرف المكسور.
احمي الجبيرة من التحطم.
ترقرق العظام Osteoprosis
قلة الحركة هو أحد العوامل التي تؤدي إلى ترقق العظام في OI. فبسبب تشوهات الهيكل العظمي والكسور المتكررة لا يمكن تجنب عدم الحركة. لذلك التمارين مثل تمارين قبض العضلات، رفع الأوزان الخفيفة، الوقوف والمشي تساعد على تقليل فقد العظام مع المصابين OI . الكالسيوم، الفلورايد، هرمون النمو، فوسفات، تستخدم لتقليل فقدان العظام أيضا و (Pamidronate) يستخدم لزيادة كثافة العظام.
لتفادي هشاشة العظام يجب على المريض إتباع الآتي
تمارين مناسبة.
الوزن المثالي الصحي.
عدم التدخين.
عدم استخدام أدوية تحتوي على الاستيرويد.
في بعض الحالات استعمال أدوية لتوقيف فقدان العظم.
عناية الأسنان
أغلب علاج الأسنان يبدأ بين عمر 10 إلى 14 سنة.
بعمر7-8 سنوات أغلب الأطفال لديهم أسنان مشتركة للبالغين والرضع.
هناك أيضاً مشاكل في الفك وبروز الأسنان الجديدة فوق القديمة.
كلما تم اكتشاف المشاكل مبكراً كان علاجها أسهل مما يمنع من حدوث مشاكل معقدة في المستقبل.
كما أن العلاج في المراحل الأولى من العمر أقصر وأقل تعقيدا.
العلاج المبكر للأسنان يعطي المعالج فرصة أكبر لـ:
توجيه نمو الفك.
يقلل من بروز الأسنان الأمامية.
تصحيح عادات الفم الخاطئة ( مص الإصبع).
لتحسين المظهر الشخصي والروح المعنوية.
لتقويم الأسنان
تحسين تطابق الشفاه (إغلاقهم وفتحهم).
بعض العلامات التي تشير إلى مشاكل في الأسنان
الفقدان المبكر أو المتأخر لأسنان الطفل.
صعوبة في المضغ أو العض.
التنفس من خلال الفم.
مص الإصبع.
ازدحام أو فقدان أماكن الأسنان في اللثة أو بروز الأسنان.
موقع الفك يكون متقدماً كثيراً أو متأخراً.
بروز الأسنان الأمامية بشدة.
عدم تطابق الأسنان السفلى و العليا أو التطابق يكون غير طبيعي.
عدم توازن المظهر الخارجي للوجه.
يصر أو يطبق على أسنانه بإحكام.
التغذية
هو مرض جيني للكولاجين وليس مرض للكالسيوم أو أي غذاء آخر.
من الضروري المداومة على غذاء صحي متوازن يحتوي على الفيتامينات المهمة مثل فيتامين D ليساعد على امتصاص الكالسيوم وفيتامين C لالتئام الجروح.
التعرض لأشعة الشمس للاستفادة من فيتامين D .
فقدان السمع
50% من الأشخاص الذين يعانون من OI لديهم عجز في السمع خاصةً خلال مرحلة المراهقة أو بداية البلوغ.
مشاكل في عظام الأذن الوسطى بسبب الكسر أو التشوه الذي يؤثر على انتقال الصوت بكفاءة إلى الأذن الداخلية.
قلة من الأشخاص يفقدون السمع بسبب مشاكل في الأذن الداخلية.
علاج فقدان السمع يكمن في استعمال الأجهزة المساعدة للسمع، أمّا الحالات المتقدمة بسبب مشاكل في الأذن الوسطى فقد تحتاج إلى تدخل جراحي.
العمليات
جراحة عظام الطفل له دور مهم في منع تكسر العظام.
الهدف من استخدام اسياخ الحديد هو المساعدة على الحركة مثل المشي والتنقل من مكان لآخر، ولتقليل تكرار الكسر في نفس المكان مرة أخرى.
عظام الفخذ والساق هما من أكثر الأماكن التي يستخدم بها الأسياخ.
علاج الألم
عدم الحركة أو التجبير للطرف المكسور يخفف الألم.
كمادات الثلج ورفع الطرف المكسور يخفف الألم.
المساج والحرارة تستخدم لإزالة الشد والتشنج العضلي.
TENS وهو جهاز ذبذبات يستخدم لتخفيف الألم.
الاسترخاء، التخيل، التنويم المغناطيسي، الالهاء العقلي مثل مشاهدة التلفاز أو قراءة كتاب.
تثقيف الأسرة بإجراءات العملية وما يحدث بعدها من ألم ومشاكل صحية وكيفية التحكم بالألم.
فوائد التحكم بالألم
يحسن الحركة.
يحسن الأنشطة ما بعد العملية.
يزيد فرصة الطفل للمشاركة في العلاج الطبيعي والمهني.
يقلل من إمكانية حدوث تجلط في الدم.
يساعد الطفل على عمل تمارين التنفس مما يقلل من احتمال الإصابة بأمراض أو التهابات الصدر (الالتهاب الرئوي).
الأدوية
يجب صرف الدواء قبل الشعور بالألم أو حتى قبل أن يزداد.
أيضاً قبل عمل التمارين الرياضية التي يصاحبها ألم يجب أخذ الأدوية.
الألم الخفيف أو المتوسط تستخدم معه أدوية مثل الأسبرين، أو البروفين. وهذه الأدوية لا تنصح للأشخاص قبل العملية أو العظام في مرحلة الالتئام من كسر أو عملية.
أما الألم المتوسط أو الشديد فيوصف له Narcotic.
التأهيل
تأهيل الطفل OI يعتمد على احتياجاته وأهدافه الخاصة.
بنية العظام، قوة العضلات، ومرحلة تطور المرض تختلف من شخص إلى آخر.
البرنامج التأهيلي يجب أن يتضمن هذه الأهداف
منع أي تشوهات في وضعية الجسم.
تقوية العضلات الكبيرة التي تحافظ على استقامة الجسم.
التعرف على العجز الفكري والتطوري.
ابتكار استراتيجية للجبائر والعمليات لدعم الحركة.
تثقيف الأهل، المدرسة، والآخرين عن OI .
وضعية الجسم
كيفية استلقاء الطفل وجلوسه خلال المرحلة الأولى من عمره يؤثر على قدرتهم للجلوس، الوقوف، والمشي مستقبلاً.
يجب تغيير وضعية الطفل من جانب إلى آخر بانتظام.
من المهم والمفيد أن يستلقي الطفل على بطنه خلال الشهور الأولى.
هذه الوضعيات تمنع الشد العضلي في الورك وتساعد على الجلوس والوقوف مستقبلاً.
الطفل الذي ليس له القدرة على رفع رأسه يجب إعطائه كرسي بمسند للرأس ودعامة للصدر حتى يساعده على رفع رأسه.
العلاج الطبيعي
يجب البدء بالعلاج الطبيعي في المرحلة الأولى من عمر الطفل للاستفادة الكبرى.
اختصاصي العلاج الطبيعي يعتمد على التطورات الجسمية ووضعية الطفل لعمل التمارين.
السباحة، الوقوف، ركوب الدراجة الثابتة، تمارين على السرير، تمارين مع حمل الأوزان الخفيفة في وضع الجلوس والاستلقاء على الظهر، وتمارين الشد والتوازن تساعد الشخص مع الحالة المتوسطة من الهشاشة على تقوية عضلات الجسم، ومرونة مفاصله.
أما الشخص مع الحالة البسيطة من الهشاشة يستطيع المشاركة بالتمارين التي يستخدم فيها وزن قليل ولكن لوقت طويل مثل تمارين إيروبك، المشي، ركوب الدراجة.
الشخص الجالس على الكرسي المتحرك فيمكن مساعدته باستخدام أدوات وأوزان خفيفة لتساعده على عمل التمارين والمهارات اليدوية.
بالإضافة إلى تدريبه على الانتقال من وضعية إلى أخرى ومن مكان إلى آخر.
الوقوف والأجهزة المساعدة
هناك عدة عوامل تقرر البداية بالوقوف:
قدرة الطفل على التحكم بالرأس والظهر.
قوة عضلات الجسم.
الرخاوة أو التيبس بالمفاصل.
ضعف أو هشاشة عظام القفص الصدري.
طبيعة بنية العظام الطويلة.
درجة الانحناء في العظام، مثلاً الجنف.
تاريخ الكسور.
مستوى الدافع عند الطفل والأهل للوقوف والمشي.
أنواع الجبائر المستخدمة
الأطفال ذوي العضلات الضعيفة والأربطة الغير ثابتة هم الأكثر استفادة من الجبائر.
Hip Knee Foot Orthosis:
هذا النوع يستخدم عند وجود ضعف في الأطراف السفلي بالمفاصل الثلاثة.
Knee Ankle Foot Orthosis:
هذا النوع يستخدم للسيطرة على التشوهات في الركبة، دعم العضلات الضعيفة في الساقين، ودعم الكسور الملتئمة.
Ankle Foot Orthosis:
يستخدم هذا النوع لدعم العضلات الضعيفة في الساقين والقدمين وللتحكم بالتشوهات الشديدة وارتخاء مفاصل القدم ولإعطاء دعامة للكسور الملتئمة.
Supramalleollar Orthosis:
يستخدم للتحكم بتشوهات القدم المسطحة.
من الضروري معرفة أن ليس كل طفل يحتاج إلى جبيرة مخصصة للمشي وإنما جبائر مخصصة لمنع التشوهات.
إذا كان هدف الأهل هو الوقوف أو المشي فمن المهم التدخل الجراحي لاستقامة العظام المنحنية.
بعض الأطفال يستطيعون المشي مبكراً مع استخدام الأجهزة المساعدة حيث يكونوا أكثر نشاطاً من الأطفال الذين لا يستخدمون الأجهزة المساعدة.
المورثات.
أنواع هشاشة العظام.
التشخيص.
المشاكل المصاحبة لهشاشة العظام.
العمليات.
علاج الألم.
التأهيل والعلاج الطبيعي.
هشاشة العظام الجينية
هو عبارة عن مرض جيني للكولاجين حيث يتم تكوين الكولاجين بصورة غير صحيحة ينتج عنه عظام هشة وسهلة الكسر.
الكولاجين عبارة عن ألياف بروتينية وهو البنية الأساسية للجلد، العظام، الغضاريف، والأربطة.
معظم حالات الهشاشة يحدث بها تغير في الجين المسيطر حيث أن الجين الغير طبيعي يسيطر على الجين الطبيعي مما يؤدي إلى:
أولا : الجين المتغير يوجه الخلية على عمل نوعية جديدة من بروتين الكولاجين دون تغيير العدد الطبيعي للكولاجين، وهذا الخلل يسبب الحالة الشديدة من الهشاشة والتي تصنف
ثانيا : الجين المتغير يفشل في توجيه الخلايا لعمل نوعية أخرى من الكولاجين، ولكن ينجح في تقليل عدد الكولاجين الطبيعي مما يؤدي إلى الإصابة بالنوع الأول من الهشاشة وهو الأقل خطورة
المورثات
هناك ثلاث طرق ليصاب الطفل بهشاشة العظام:
الوراثة المباشرة من الأهل: الشخص المصاب بهشاشة العظام جينان واحد طبيعي والآخر غير طبيعي وتكون هناك نسبة 50% أن يصاب الطفل OI.
تغير رئيسي جديد: يحدث هذا النوع عندما يحدث تغير رئيسي مفاجئ وتلقائي في الجين في الحيوان المنوي أو البويضة قبل الحمل بالطفل، وهنا يصاب الطفل بOI دون إصابة أحد الأبوين بالمرض.
الموسيا (Mosaicism) : التغير هنا يحدث في الخلايا التي تصنع الحيوانات المنوية أو البويضات مما ينتج عن إصابة أكثر من طفل واحد بالرغم من أن الوالدين غير مصابين بالمرض.
أنواع هشاشة العظام
النوع الأول: وهو الأكثر انتشاراً.
سهولة انكسار العظام.
طول القامة طبيعية أو أقصر بقليل.
ازرقاق في صلبة أو بياض العين.
مشاكل في الأسنان.
فقدان السمع في بداية العشرينات أو الثلاثينات.
الكسور تحدث قبل سن البلوغ .
شكل الوجه مثلث.
حدوث مشاكل في العمود الفقري.
النوع الثاني
تأثر المولود بشدة وغالباً ما يكون مميت.
عادةً ينتج عن تغير جديد في الجينات.
القامة قصيرة جداً والصدر صغير مع عدم اكتمال نمو الرئتين.
النوع الثالث
القامة صغيرة جداً.
كثرة الكسور عند الولادة.
الأشعة تكشف عن الكثير من الكسور الملتئمة حدثت في الرحم.
فقدان حاد في السمع في المرحلة المبكرة من العمر.
رخاوة في المفاصل، ضعف في عضلات اليدين والساقين.
شكل برميلي للقفص الصدري.
النوع الرابع
سهولة تكسر العظام غالباً قبل سن البلوغ.
صلبة العين تكون طبيعية أو قريبة من الطبيعي.
مشاكل في الأسنان أكثر من النوع الأول.
رخاوة في المفاصل.
مشاكل في العمود الفقري.
التشخيص
التشخيص يعتمد على الأعراض السريرية والأشعة.
الحمض النووي ممكن أن يؤكد تشخيص OI.
وجود كسور عند المولود دون وجود إصابة.
وجود عظام صغيرة، غير منتظمة ومعزولة بين عظام الجمجمة.
ازرقاق صلبة العين.
الموجات فوق الصوتية
تشخيص الأجنة قبل الولادة وهو الأقل خطورة.
سهولة قياس الاعوجاج في عظام الأذرع والأرجل، الكسور والتشوهات في العظام.
أخذ عينة من نسيج المشيمة
فحص بروتين الكولاجين في الأنسجة الجينية ممكن أن تكشف المعلومات عن كمية أو نوعية خلل الكولاجين المسبب لهشاشة العظام.
Amniocentesis فحص السائل الأمنيوني
هو إجراء حيث يتم غرس إبرة رفيعة جداً في الرحم في السائل الأمنيوني ثم يتم سحب عينة من السائل.
يتم فحص DNA من خلايا الجنين الموجودة في السائل الأمنيوني وكشف أي تغير قد يسبب OI .
أشعة مقطعية للعظام
يتم تخدير الرضيع خلال عملية التصوير وتستغرق 15 دقيقة.
يتم رصد مستوى كثافة العظام.
بعض الأحيان تعطي نتائج طبيعية للعظام التي لم يسبق تعرضها للكسر.
الكسور
العلامات والأعراض:
عند حدوث الكسر يتعرف الشخص على قليل من هذه الأعراض أو كثير أو لاشيء:
يسمع أو يشعر بالكسر.
الإحساس بألم شديد.
الإحساس بألم عند تحريك الجزء المكسور.
تورم وازرقاق المنطقة المصابة.
الجزء المكسور يظهر بشكل مختلف أو تكون حركته مختلفة عن قبل.
صعوبة تحريك الجزء المكسور.
الغثيان.
كسور العمود الفقري يؤدي إلى فقدان التحكم بالمثانة أو التنميل بالأطراف بسبب الضغط الحاصل على الأعصاب.
تحسن منطقة الكسر بعد ربطها بضماد.
عند الأطفال، البكاء المفاجئ مع الصراخ العالي عند حدوث كسر.
نقاط مهمة
الفحص المنتظم والمستمر للون الجلد، الحرارة، الدورة الدموية للجزء المكسور وإعلام الدكتور عن أي تغير.
رفع الجزء المصاب فوق مستوى القلب ووضع كمادة باردة لتقليل الورم.
عند السفر مع الطفل يجب أخذ تقرير من الطبيب بأن الطفل مصاب بهشاشة العظام لتجنب أي مشاكل أو كسور تحدث للطفل.
تذكر أن التعامل مع الكسور يصبح أكثر سهولة من قبل المربية والشخص المصاب بالهشاشة لأن لديهما خبرة
. ________________________________________
التجبير
التجبير الصحيح يساعد كثيراً في عملية التئام الكسور وتخفيف الألم والسماح بقليل من الحركة بحرية خلال عملية الشفاء.
الاحتياطات اللازمة للجبس الخفيف والعناية به
اتباع ارشادات الطبيب بحذر مع الأنشطة الرياضية.
تحريك أصابع اليدين والأقدام لتقليل الورم مما يمنع تيبس المفاصل ويحافظ على الدورة الدموية.
حفظ الجبيرة من البلل لأنه من الممكن أن يسبب تهيج الجلد.
المحافظة على نظافة الجبيرة من الرمل، الأوساخ، البودر والكريم.
مسح الجلد بالكحول ليجعله جاف وسميك، ووضع الكحول على جميع أطراف الجبيرة أربع مرات في اليوم لمدة اسبوع، ثم كلما تتطلب الحاجة على المناطق المتهيجة.
لبس جبيرة الحذاء للمشي كل الوقت ماعدا وقت النوم.
تجنب الضغط أو طرق الجبيرة على سطح قاسي.
عدم استخدام أدوات غريبة لحك الجلد تحت الجبيرة مما يسبب تقرح للجلد ومن ثم التهاب الجلد.
عدم وضع قطن أو كلينكس تحت الجبيرة لأنها تسبب الضغط مما يؤثر في الدورة الدموية ويسبب مشاكل خطيرة.
رفع الطرف المصاب خلال الأيام الأولى من الإصابة، الرفع يقلل الورم وعدم الارتياح. أيضاً وضع كمادة باردة ممكن أن يساعد.
لا تزيل الجبيرة بنفسك، الطبيب لديه أدوات خاصة بذلك.
تفحص الجبيرة كل يوم اتصل بطبيبك إذا ما واجهتك مشكلة.
حمل الطفل مع الجبيرة في نفس الوقت لعدم إضافة وزن على الطرف المكسور.
احمي الجبيرة من التحطم.
ترقرق العظام Osteoprosis
قلة الحركة هو أحد العوامل التي تؤدي إلى ترقق العظام في OI. فبسبب تشوهات الهيكل العظمي والكسور المتكررة لا يمكن تجنب عدم الحركة. لذلك التمارين مثل تمارين قبض العضلات، رفع الأوزان الخفيفة، الوقوف والمشي تساعد على تقليل فقد العظام مع المصابين OI . الكالسيوم، الفلورايد، هرمون النمو، فوسفات، تستخدم لتقليل فقدان العظام أيضا و (Pamidronate) يستخدم لزيادة كثافة العظام.
لتفادي هشاشة العظام يجب على المريض إتباع الآتي
تمارين مناسبة.
الوزن المثالي الصحي.
عدم التدخين.
عدم استخدام أدوية تحتوي على الاستيرويد.
في بعض الحالات استعمال أدوية لتوقيف فقدان العظم.
عناية الأسنان
أغلب علاج الأسنان يبدأ بين عمر 10 إلى 14 سنة.
بعمر7-8 سنوات أغلب الأطفال لديهم أسنان مشتركة للبالغين والرضع.
هناك أيضاً مشاكل في الفك وبروز الأسنان الجديدة فوق القديمة.
كلما تم اكتشاف المشاكل مبكراً كان علاجها أسهل مما يمنع من حدوث مشاكل معقدة في المستقبل.
كما أن العلاج في المراحل الأولى من العمر أقصر وأقل تعقيدا.
العلاج المبكر للأسنان يعطي المعالج فرصة أكبر لـ:
توجيه نمو الفك.
يقلل من بروز الأسنان الأمامية.
تصحيح عادات الفم الخاطئة ( مص الإصبع).
لتحسين المظهر الشخصي والروح المعنوية.
لتقويم الأسنان
تحسين تطابق الشفاه (إغلاقهم وفتحهم).
بعض العلامات التي تشير إلى مشاكل في الأسنان
الفقدان المبكر أو المتأخر لأسنان الطفل.
صعوبة في المضغ أو العض.
التنفس من خلال الفم.
مص الإصبع.
ازدحام أو فقدان أماكن الأسنان في اللثة أو بروز الأسنان.
موقع الفك يكون متقدماً كثيراً أو متأخراً.
بروز الأسنان الأمامية بشدة.
عدم تطابق الأسنان السفلى و العليا أو التطابق يكون غير طبيعي.
عدم توازن المظهر الخارجي للوجه.
يصر أو يطبق على أسنانه بإحكام.
التغذية
هو مرض جيني للكولاجين وليس مرض للكالسيوم أو أي غذاء آخر.
من الضروري المداومة على غذاء صحي متوازن يحتوي على الفيتامينات المهمة مثل فيتامين D ليساعد على امتصاص الكالسيوم وفيتامين C لالتئام الجروح.
التعرض لأشعة الشمس للاستفادة من فيتامين D .
فقدان السمع
50% من الأشخاص الذين يعانون من OI لديهم عجز في السمع خاصةً خلال مرحلة المراهقة أو بداية البلوغ.
مشاكل في عظام الأذن الوسطى بسبب الكسر أو التشوه الذي يؤثر على انتقال الصوت بكفاءة إلى الأذن الداخلية.
قلة من الأشخاص يفقدون السمع بسبب مشاكل في الأذن الداخلية.
علاج فقدان السمع يكمن في استعمال الأجهزة المساعدة للسمع، أمّا الحالات المتقدمة بسبب مشاكل في الأذن الوسطى فقد تحتاج إلى تدخل جراحي.
العمليات
جراحة عظام الطفل له دور مهم في منع تكسر العظام.
الهدف من استخدام اسياخ الحديد هو المساعدة على الحركة مثل المشي والتنقل من مكان لآخر، ولتقليل تكرار الكسر في نفس المكان مرة أخرى.
عظام الفخذ والساق هما من أكثر الأماكن التي يستخدم بها الأسياخ.
علاج الألم
عدم الحركة أو التجبير للطرف المكسور يخفف الألم.
كمادات الثلج ورفع الطرف المكسور يخفف الألم.
المساج والحرارة تستخدم لإزالة الشد والتشنج العضلي.
TENS وهو جهاز ذبذبات يستخدم لتخفيف الألم.
الاسترخاء، التخيل، التنويم المغناطيسي، الالهاء العقلي مثل مشاهدة التلفاز أو قراءة كتاب.
تثقيف الأسرة بإجراءات العملية وما يحدث بعدها من ألم ومشاكل صحية وكيفية التحكم بالألم.
فوائد التحكم بالألم
يحسن الحركة.
يحسن الأنشطة ما بعد العملية.
يزيد فرصة الطفل للمشاركة في العلاج الطبيعي والمهني.
يقلل من إمكانية حدوث تجلط في الدم.
يساعد الطفل على عمل تمارين التنفس مما يقلل من احتمال الإصابة بأمراض أو التهابات الصدر (الالتهاب الرئوي).
الأدوية
يجب صرف الدواء قبل الشعور بالألم أو حتى قبل أن يزداد.
أيضاً قبل عمل التمارين الرياضية التي يصاحبها ألم يجب أخذ الأدوية.
الألم الخفيف أو المتوسط تستخدم معه أدوية مثل الأسبرين، أو البروفين. وهذه الأدوية لا تنصح للأشخاص قبل العملية أو العظام في مرحلة الالتئام من كسر أو عملية.
أما الألم المتوسط أو الشديد فيوصف له Narcotic.
التأهيل
تأهيل الطفل OI يعتمد على احتياجاته وأهدافه الخاصة.
بنية العظام، قوة العضلات، ومرحلة تطور المرض تختلف من شخص إلى آخر.
البرنامج التأهيلي يجب أن يتضمن هذه الأهداف
منع أي تشوهات في وضعية الجسم.
تقوية العضلات الكبيرة التي تحافظ على استقامة الجسم.
التعرف على العجز الفكري والتطوري.
ابتكار استراتيجية للجبائر والعمليات لدعم الحركة.
تثقيف الأهل، المدرسة، والآخرين عن OI .
وضعية الجسم
كيفية استلقاء الطفل وجلوسه خلال المرحلة الأولى من عمره يؤثر على قدرتهم للجلوس، الوقوف، والمشي مستقبلاً.
يجب تغيير وضعية الطفل من جانب إلى آخر بانتظام.
من المهم والمفيد أن يستلقي الطفل على بطنه خلال الشهور الأولى.
هذه الوضعيات تمنع الشد العضلي في الورك وتساعد على الجلوس والوقوف مستقبلاً.
الطفل الذي ليس له القدرة على رفع رأسه يجب إعطائه كرسي بمسند للرأس ودعامة للصدر حتى يساعده على رفع رأسه.
العلاج الطبيعي
يجب البدء بالعلاج الطبيعي في المرحلة الأولى من عمر الطفل للاستفادة الكبرى.
اختصاصي العلاج الطبيعي يعتمد على التطورات الجسمية ووضعية الطفل لعمل التمارين.
السباحة، الوقوف، ركوب الدراجة الثابتة، تمارين على السرير، تمارين مع حمل الأوزان الخفيفة في وضع الجلوس والاستلقاء على الظهر، وتمارين الشد والتوازن تساعد الشخص مع الحالة المتوسطة من الهشاشة على تقوية عضلات الجسم، ومرونة مفاصله.
أما الشخص مع الحالة البسيطة من الهشاشة يستطيع المشاركة بالتمارين التي يستخدم فيها وزن قليل ولكن لوقت طويل مثل تمارين إيروبك، المشي، ركوب الدراجة.
الشخص الجالس على الكرسي المتحرك فيمكن مساعدته باستخدام أدوات وأوزان خفيفة لتساعده على عمل التمارين والمهارات اليدوية.
بالإضافة إلى تدريبه على الانتقال من وضعية إلى أخرى ومن مكان إلى آخر.
الوقوف والأجهزة المساعدة
هناك عدة عوامل تقرر البداية بالوقوف:
قدرة الطفل على التحكم بالرأس والظهر.
قوة عضلات الجسم.
الرخاوة أو التيبس بالمفاصل.
ضعف أو هشاشة عظام القفص الصدري.
طبيعة بنية العظام الطويلة.
درجة الانحناء في العظام، مثلاً الجنف.
تاريخ الكسور.
مستوى الدافع عند الطفل والأهل للوقوف والمشي.
أنواع الجبائر المستخدمة
الأطفال ذوي العضلات الضعيفة والأربطة الغير ثابتة هم الأكثر استفادة من الجبائر.
Hip Knee Foot Orthosis:
هذا النوع يستخدم عند وجود ضعف في الأطراف السفلي بالمفاصل الثلاثة.
Knee Ankle Foot Orthosis:
هذا النوع يستخدم للسيطرة على التشوهات في الركبة، دعم العضلات الضعيفة في الساقين، ودعم الكسور الملتئمة.
Ankle Foot Orthosis:
يستخدم هذا النوع لدعم العضلات الضعيفة في الساقين والقدمين وللتحكم بالتشوهات الشديدة وارتخاء مفاصل القدم ولإعطاء دعامة للكسور الملتئمة.
Supramalleollar Orthosis:
يستخدم للتحكم بتشوهات القدم المسطحة.
من الضروري معرفة أن ليس كل طفل يحتاج إلى جبيرة مخصصة للمشي وإنما جبائر مخصصة لمنع التشوهات.
إذا كان هدف الأهل هو الوقوف أو المشي فمن المهم التدخل الجراحي لاستقامة العظام المنحنية.
بعض الأطفال يستطيعون المشي مبكراً مع استخدام الأجهزة المساعدة حيث يكونوا أكثر نشاطاً من الأطفال الذين لا يستخدمون الأجهزة المساعدة.